Volume Vascular Pulmonar Estimado por Software Automatizado é um Preditor de Mortalidade após Embolia Pulmonar Aguda / Pulmonary Vascular Volume Estimated by Automated Software is a Mortality Predictor after Acute Pulmonary Embolism

Resumo Fundamento: A embolia pulmonar aguda (EPA) tem desfecho clínico variável. A angiotomografia computadorizada (angio-CT) é considerada o padrão-ouro para o diagnóstico. Objetivo: Avaliar se o volume vascular pulmonar (VVP) quantificado por software automatizado é um preditor de mortalidade após EPA. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo no qual a imagem da angio-CT de 61 pacientes com EPA foi reanalisada. O VVP e o volume pulmonar (VP) foram estimados automaticamente pelo software Yacta. Calculamos o VVP ajustado pela razão: VVP(cm3)/VP(litros). Parâmetros prognósticos clássicos da angio-CT (carga embólica; razão do diâmetro do ventrículo direito/ventrículo esquerdo; razão do diâmetro da artéria pulmonar/aorta; desvio do septo interventricular; infarto pulmonar e refluxo de contraste na veia hepática) foram avaliados. A mortalidade em 1 mês foi o desfecho analisado. Consideramos um valor de p <0,05 como estatisticamente significativo. Resultados: Sete mortes (11%) ocorreram entre os 61 pacientes durante 1 mês de seguimento. O VVP ajustado <23cm3/L foi um preditor independente de mortalidade na análise univariada (odds ratio [OR]: 26; intervalo de confiança de 95% [IC95%]: 3-244; p=0,004) e na análise multivariada (OR ajustado: 19 [IC95%: 1,3-270]; p=0,03). Os parâmetros clássicos da angio-CT não foram associados à mortalidade em 1 mês nesta amostra. O VVP ajustado <23cm3/L apresentou sensibilidade de 86%, especificidade de 82%, valor preditivo negativo de 94% e valor preditivo positivo de 64% para identificação dos pacientes que morreram. Conclusão: VVP ajustado <23cm3/L foi um preditor independente de mortalidade após EPA. Esse parâmetro mostrou melhor desempenho prognóstico do que os outros achados clássicos da angio-CT. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(5):809-818)

Abstract Background: Acute pulmonary embolism (APE) has a variable clinical outcome. Computed tomography pulmonary angiography (CTPA) is the gold standard for this diagnosis. Objective: To evaluate if the pulmonary vascular volume (PVV) quantified by automated software is a mortality predictor after APE. Methods: Retrospective cohort study where the CTPA imaging of 61 patients with APE was reanalyzed. Pulmonary vascular volume (PVV) and pulmonary volume (PV) were automatically estimated using the Yacta software. We calculated the adjusted PVV by the ratio: PVV(cm3)/PV(liters). Classical prognostic CTPA parameters (clot load index, right ventricle/left ventricle diameter ratio, pulmonary artery/aorta diameter ratio, ventricular septal bowing, pulmonary infarction and reflux of contrast into the hepatic vein) were assessed. The outcome assessed was one-month mortality. We considered a p-value <0.05 as statistically significant. Results: Seven deaths (11%) occurred at one month among these 61 patients. PVV<23cm3/L was an independent predictor of one-month mortality in the univariate [odds ratio (OR): 26; 95% confidence interval (CI): 3-244; p=0.004] and multivariate analyses [adjusted OR: 19; 95%CI: 1.3-270; p=0.03]. The classical CTPA parameters were not associated with one-month mortality in this sample. The PVV<23cm3/L showed a sensitivity of 86%, a specificity of 82%, a negative predictive value of 94% and a positive predictive value of 64% to identify the patients who died. Conclusion: PVV<23cm3/L was an independent predictor of one-month mortality after APE. This parameter showed better prognostic performance than other classical CTPA findings. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(5):809-818)

Sequestro pulmonar e tratamento endovascular: um relato de caso / Pulmonary sequestration and endovascular treatment: a case report

O sequestro pulmonar refere-se à anomalia congênita definida por massa de parênquima pulmonar não funcionante. É dividido pela existência de envoltório pleural próprio em intralobar, representando cerca de 75% dos casos, ou extralobar, responsável pelos 25% restantes. O diagnóstico é feito através de radiografia e confirmado com tomografia computadorizada, ressonância nuclear magnética e arteriografia. Tradicionalmente, o tratamento proposto é cirúrgico, mas a técnica endovascular tem apresentado bons resultados. É relatado o caso de uma mulher, 29 anos, com quadro clínico de pneumonias de repetição desde os 5 anos. A tomografia de tórax revelou malformação vascular em região inferior de pulmão direito. O tratamento vascular foi realizado através de embolização do ramo anômalo

Pulmonary sequestration is a congenital anomaly defined as a nonfunctioning mass of lung parenchyma. Presence of an independent pleural envelope classifies it as intralobar, accounting for approximately 75% of the cases, while absence classifies cases as extralobar, accounting for the remaining 25%. Diagnosis is made through radiography and confirmed by computed tomography, magnetic resonance, or angiography. The traditional treatment is open surgical repair, but endovascular techniques have been used, with good results. We report the case of a 29-year-old-woman presenting with recurrent pneumonia for 5 years. A CT scan of the chest revealed poor vascular formation in the lower region of the right lung. The pulmonary sequestration was treated by embolization of the anomalous branch

Disfunción grave de ventrículo derecho por ecocardiografía en hipertensión arterial pulmonar:: prevalencia, predictores clínicos, ecocardiográficos y tratamiento / Severe right ventricular dysfunction by echocardiography in pulmonary arterial hypertension:: prevalence, clinical predictors, echocardiograph and treatment / Disfunção grave do ventrículo direito por ecocardiografia na hipertensão arterial pulmonar:: prevalência, preditores clínicos, ecocardiográficos e tratamento

Introducción. La disfunción del ventrículo derecho (VD) es un marcador de alto riesgo en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP). Objetivo. Evaluar la prevalencia, predictores independientes clínicos y ecocardiográficos, y el tratamiento de la disfunción grave del VD (DGVD) por ecocardiografía en la hipertensión arterial pulmonar. Material y método. Entre Enero de 2010 y Diciembre de 2011, se incluyeron prospectivamente 422 pacientes (31 centros de 13 provincias argentinas). De ellos, 124 (29,4%) con HAP fueron incluidos en este análisis. La DGVD se definió por la presencia de deterioro moderado a severo de la función del VD o un TAPSE <15 mm. Resultados. La edad media fue de 45 ± 17 años y el 78% fueron mujeres. La DGVD se identificó en 37 casos (29,8%). Los predictores clínicos independientes fueron fatiga (HR=5,2; IC95%=1,9-14,1; p=0,001), frecuencia cardíaca (HR=1,045; IC95%=1,003-1,088; p=0,033) y cardiomegalia (HR=2,9; IC95%=1,2-7,5; p=0,024). El ecocardiograma en DGVD mostró mayor dilatación de aurícula derecha (84 vs 61%; p=0,013) y presión sistólica pulmonar (89 ± 28 vs 77 ± 27 mm Hg; p=0,045), con menor fracción de eyección ventricular izquierda (59 ± 12 vs 67 ± 10%; p=0,002). El tratamiento fue diferente en la DGVD con diuréticos (87 vs 63%; p=0,010) y digoxina (38 vs 20%; p=0,031), con similar uso de sildenafil (87 vs 74%), iloprost (11 vs 10%), bosentán (19 vs 9%), treprostinil (5 vs 5%) y ambrisentán (5 vs 5%). Conclusiones. Uno de cada tres pacientes con HAP presenta DGVD. El examen físico y la Rx de tórax permiten identificarlos clínicamente. La tasa similar de prescripción de fármacos específicos sugiere la necesidad de optimizar el tratamiento en estos casos más graves.

Introduction. Severe right ventricular dysfunction (SRVD) is a high risk marker in patients with pulmonary arterial hypertension (PAH). However, its clinical characteristics in Latin-Americans are poorly known. Objective. We sought to assess the prevalence, clinical markers and treatment of SRVD in Argentinean patients with PAH. Material and methods. Between Jan-10/Dec-11, 422 patients with diagnosis of pulmonary hypertension were prospectively included in 31 centers from 13 provinces from Argentina. Of them, 124 (29.4%) with diagnosis of PAH were included in the present analysis. SRVD was defined by moderate to severe RV dysfunction or TAPSE <15 mm. Results. Mean age was 45±17 and 78% were female. In logistic regression analysis, independent clinical predictors were fatigue (HR=5.2, 95%CI=1.9-14.1, p=0.001), heart rate (HR=1.045, 95%CI=1.003-1.088, p=0.033), and cardiomegaly (HR=2.9, 95%CI=1.2-7.5, p=0,024). Echocardiogram in SRVD showed more frequently right atrial dilation (84 vs 61%, p=0.013), and higher systolic pulmonary artery pressure (89±28 vs 77±27 mmHg, p=0.045), with lower left ventricular ejection fraction (59±12 vs 67±10 %, p=0.002). Treatment in SRVD was different in the use of diuretics (87 vs 63%, p=0.010) and digoxin (38 vs 20%, p=0.031), and it was similar in the use of sildenafil (87 vs 74%); iloprost (11 vs 10%); bosentan (19 vs 9%); treprostinil (5 vs 5%), and ambrisentan (5 vs 5%). Conclusion. One out of three patients with PAH presented SRVD. Physical examination and chest x-ray permit clinical identification. These patients received similar rate of specific drugs, suggesting the need of optimization of therapy driven to PAH in these more severe cases.

Introdução. A disfunção grave do ventrículo direito (VD) é um marcador de alto risco em pacientes com hipertensão arterial pulmonar (HAP). Entretanto, suas características clínicas nos latino-americanos são mal conhecidas. Objetivo. Avaliar a prevalência, os marcadores clínicos e o tratamento da disfunção grave do VD em pacientes com HAP. Material e métodos. Entre janeiro de 2010 e dezembro de 2011, foram incluídos prospectivamente 422 pacientes com diagnóstico de hipertensão pulmonar em 31 centros de 13 províncias da Argentina. Destes, 124 (29,4%) com diagnóstico de HAP foram incluídos na presente análise. A disfunção grave do VD foi definida por disfunção do VD moderada a grave ou TAPSE <15 mm. Resultados. A idade média foi de 45 ± 17 e 78% eram do sexo feminino. Na análise de regressão logística, os preditores clínicos independentes foram fadiga (HR=5,2; IC 95% = 1,9-14,1; p=0,001), freqüência cardíaca (HR=1,045; IC95% = 1,003-1,088; p=0,033) e cardiomegalia (HR=2,9; IC 95% = 1,2-7,5; p=0,024). O ecocardiograma na disfunção grave do VD apresentou maior freqüência de dilatação atrial direita (84 vs 61%; p=0,013) e maior pressão arterial sistólica (89 ± 28 vs 77 ± 27 mm Hg; p=0,045), com fração de ejeção ventricular esquerda menor (59 ± 12 vs 67 ± 10%; p=0,002). O tratamento foi diferente na disfunção grave do VD com diuréticos (87 vs 63%; p=0,010) e digoxina (38 vs 20%; p=0,031), sendo semelhante no uso de sildenafilo (87 vs 74%), iloprost (11 vs 10%), bosentano (19 vs 9%), treprostinil (5 vs 5%) e ambrisentano (5 vs 5%). Conclusão. Um em cada três pacientes com HAP apresentou disfunção grave do VD. O exame físico e a radiografia de tórax permitem a identificação clínica. Esses pacientes receberam taxa similar de medicamentos específicos, sugerindo a necessidade de otimização da terapia dirigida à HAP nesses casos mais graves.

Ductus arteriosus stenting: A promising percutaneous palliation in patients with duct-dependent pulmonary circulation.

OBJECTIVES: We aimed to study the feasibility and outcomes of ductal stenting in patients with duct-dependent pulmonary blood flow (PBF). METHODS: Duct-dependent hypoxic patients with confluent pulmonary artery (PA) branches were enrolled for ductal stenting and followed regularly. RESULTS: Sixty patients, with a median age of 12 (1-1095) days and weight of 2.8 (2.2-8.9) kg, were enrolled. Median right PA (RPA) and left PA (LPA) Z-scores were -1.23 (-10.54 to 2.81) and -0.96 (-8.03 to 3.0), respectively. Mean narrowest ductal diameter was 1.73±0.57 mm and length was 12.78±3.32 mm. Sixty-four stents with mean diameter of 4.21±0.32 mm and length of 14.34±3.44 mm were deployed in 59 patients. The procedure was unsuccessful in one. Post-stenting mean oxygen saturation (SO2) increased significantly from baseline of 68.88±7.47% to 90.43±6.04% (p<0001). Complications included pulmonary edema in one patient and acute stent occlusion in another. At a median follow-up of eight (2-14) months, mean SO2 (80.04±7.54%) was significantly higher than baseline (p<0.0001). Median RPA and LPA Z-scores, 0.56 (-2.89 to 3.29) and -0.02 (-2.81 to 3.86), respectively, were significantly higher than baseline. Six patients required re-interventions (shunt in three and angioplasty in three). Six patients died, three due to sepsis and another three with worsened cyanosis due to impaired PBF, probably due to ductal occlusion. CONCLUSION: Ductal stenting is an effective palliation in patients with duct-dependent PBF. It maintains adequate SO2 and promotes balanced PA growth at mid-term follow-up.

Estudo da perfusão pulmonar por angiotomografia computadorizada em pacientes com hipertensão pulmonar / Pulmonary perfusion imaging derived from computed tomography pulmonary angiograms in patients with pulmonary hypertension

Introdução: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma doença grave da circulação pulmonar, cujo diagnóstico e cuja avaliação funcional dependem do cateterismo cardíaco direito. A tomografia de dupla energia (TCDE), por meio da técnica de decomposição de materiais, permite obter um mapa de Iodo do parênquima pulmonar, que pode ser avaliado de forma qualitativa e quantitativa, e pode ser útil na avaliação da HAP. Objetivos: Avaliar a distribuição de Iodo no parênquima pulmonar, comparando com marcadores hemodinâmicos, marcadores de gravidade e com grupo-controle normopressórico. Métodos: Pacientes com HAP, acompanhados na Unidade de Circulação Pulmonar (InCor-HCFMUSP), foram avaliados por angiotomografia das artérias pulmonares (angioTC) como parte de sua rotina diagnóstica, em modo de dupla energia. O grupo-controle foi composto por pacientes com suspeita clínica de tromboembolismo pulmonar (TEP), com angioTC negativa para TEP e com ecocardiograma normal. Foram avaliadas as concentrações de Iodo no pulmão (mg/mL) por meio de 8 regiões de interesse redondas com 1 cm2 de área, distribuídas ao longo do eixo ântero-posterior do pulmão direito, em 3 níveis predeterminados. Foram obtidas, também, as medidas do ventrículo direito (VD), ventrículo esquerdo (VE), razão VD/VE, diâmetros da aorta (AO) e artéria pulmonar (AP). O realce da artéria pulmonar por meio da TCDE (PAenh) também foi obtido. Os resultados foram comparados entre os grupos, e correlacionados no grupo HAP com parâmetros hemodinâmicos invasivos e marcadores de gravidade. Resultados: O grupo HAP foi composto por 21 pacientes, com idade média de 42 anos, 47,6% em classe funcional I/II. Houve diferença significativa nos diâmetros da AP (p<0,01), VD (p<0,01), e VE (p=0,01), entre os grupos HAP e controle. Também demonstraram diferenças significativas às relações entre os diâmetros AP/AO (p < 0,01) e VD/VE (p < 0,01)...

Background: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a severe disease of the pulmonary circulation. Right heart catheterization (RHC) is crucial for diagnosis and management of these patients. High-resolution computed tomography (CT) and CT angiography play a crucial role in the diagnostic work-up of pulmonary hypertension. Dual energy computed tomography (DECT) is a technique of acquisition of modern CT scanners that allows obtaining a computed tomography of the pulmonary arteries with low iodine dose, and providing an estimation of iodine distribution in the lungs. Although the search for non-invasive methods for evaluation of PAH is developing, data concerning application of DECT on PAH patients remain scarce. Objectives: To evaluate the iodine distribution in the lungs obtained by DECT in PAH patients and a control group and compare to the hemodynamic profile, and prognostic markers of PAH patients. Methods: 21 patients followed at the Pulmonary Circulation Unit (InCor-HCFMUSP) and submitted to CT angiography were evaluated by DECT. A matched control group was composed by patients routinely referred to CT angiography to rule out pulmonary embolism with negative results and also a normal echocardiogram obtained at the same day. Eight circular 1cm2 ROIs were placed along the anteroposterior axis, at the middle of the right lung and at predetermined levels to measure the Iodine concentration in the lungs. Measurements of the pulmonary artery (PA), ascending aorta (AO), right ventricle (RV) and left ventricles (LV) were obtained, as well as enhancement of the PA (PAenh). Results were compared to the control group, and correlated with hemodynamic parameters in the PAH group. Results: PAH patients averaged 42 y/o, female/male ratio of 7/1, NYA functional classes I/II. Statistically significant differences between PAH patients and controls were found regarding measurements of PA (p < 0,01), RV (p < 0,01), LV (p=0,01), PA/AO (p < 0,01) and RV/LV (p < 0,01)...

Disfunção endotelial e hipertensão pulmonar / Endothelial dysfunction and pulmonary hypertension

Alterações no endotélio vascular pulmonar podem cursar mudanças abruptas no funcionamento harmônico do leito vascular pulmonar. Essas mudanças podem causar situações de aumento de resistência e de pressão da artéria pulmonar levando a uma condição de hipertensão pulmonar. Dessa forma, dosagens dos níveis de óxido nítrico pulmonar por meio do condensado do exalado pulmonar podem ser interessantes por contribuir para o ajuste da melhor terapêutica a ser empregada, e auxiliar no diagnóstico de hipertensão pulmonar. Algumas terapêuticas inalatórias podem auxiliar no tratamento da hipertensão pulmonar, destacando-se, entre elas, o óxido nítrico inalado, nitroprussiato de sódio, nitroglicerina e milrinone inalados na tentativa de reduzir a pressão elevada da artéria pulmonar. Cabe às equipes especializadas determinar qual o melhor tratamento a ser empregado para cada paciente, diante das diversas opções disponíveis. A presente revisão tem a finalidade de atualizar aspectos da disfunção endotelial na hipertensão pulmonar embasada em cinco tópicos: 1) O papel do óxido nítrico no sistema respiratório; 2) Alguns aspectos fisiopatológicos da hipertensão pulmonar; 3) O papel do óxido nítrico na hipertensão pulmonar; 4) O recurso da dosagem de nitrito no condensado pulmonar como expressão da microcirculação pulmonar e; 5) As opções terapêuticas inalatórias para o tratamento da hipertensão pulmonar.

Changes in pulmonary vascular endothelium may cause abrupt changes in the harmonious functioning of the pulmonary vascular circulation. These changes can lead to situations of increased resistance and pulmonary artery pressure leading to pulmonary hypertension condition. Thus, measurements of pulmonary nitric oxide levels by exhaled breath condensate may be an interesting contribution to the adjustment of treatment to be employed, and assist in the diagnosis of pulmonary hypertension. Some inhalation therapies can assist in the treatment of pulmonary hypertension, such as: inhaled nitric oxide, sodium nitroprusside, nitroglycerin and inhaled milrinone in an attempt to reduce the increased pulmonary artery pressure. This review aims to update aspects of endothelial dysfunction in pulmonary hypertension based on five topics: 1) The role of nitric oxide in the respiratory system; 2) Some pathophysiological aspects of pulmonary hypertension, 3) The role of nitric oxide in pulmonary hypertension and 4) The appeal of the determination of nitrite in the condensate and pulmonary expression of pulmonary microcirculation and 5) The inhalation therapeutic options for the pulmonary hypertension treatment.

O papel dos exames de imagem na avaliação da circulação pulmonar / The role of imaging techniques in the assessment of pulmonary circulation

O conhecimento sobre a estrutura e a função da circulação pulmonar evoluiu sensivelmente nas últimas décadas. A utilização de exames de imagem não invasivos para a avaliação da anatomia e da função dos vasos pulmonares e do coração ganhou ainda mais importância com o advento de tratamentos até então indisponíveis. Além do auxílio para o diagnóstico, as informações obtidas têm se mostrado fundamentais para o estabelecimento de prognósticos e como parâmetro de sucesso dos tratamentos. A presente revisão discute os diversos métodos que podem ser utilizados para a avaliação da circulação pulmonar por imagens existentes nos dias de hoje, desde técnicas amplamente disponíveis e de relativa baixa complexidade técnica, como a radiografia de tórax, até métodos complexos e promissores, como a tomografia de impedância elétrica.

Knowledge of the structure and function of pulmonary circulation has evolved considerably in the last few decades. The use of non-invasive imaging techniques to assess the anatomy and function of the pulmonary vessels and heart has taken on added importance with the recent advent of novel therapies. Imaging findings not only constitute a diagnostic tool but have also proven to be essential for prognosis and treatment follow-up. This article reviews the myriad of imaging methods currently available for the assessment of pulmonary circulation, from the simple chest X-ray to techniques that are more complex and promising, such as electrical impedance tomography.

Teste de caminhada de seis minutos: uma ferramenta valiosa na avaliação do comprometimento pulmonar / Six-minute walk test: a valuable tool for assessing pulmonary impairment

Nos últimos anos, o uso de testes de exercício é reconhecido como um método conveniente na avaliação da função respiratória em função da necessidade de se conhecer as reservas dos vários sistemas corporais a fim de que uma ideia mais completa sobre as capacidades funcionais do paciente seja obtida. Visto que o ato de andar é uma das principais atividades da vida diária, os testes de caminhada têm sido propostos para medir o estado ou a capacidade funcional do paciente. O teste de caminhada de seis minutos provou ser reprodutível e é bem tolerado pelos pacientes. Ele avalia a distância que uma pessoa pode percorrer sobre uma superfície plana e rígida em seis minutos e tem como principal objetivo a determinação da tolerância ao exercício e da saturação de oxigênio durante um exercício submáximo. Nesta revisão, apresentamos várias áreas clínicas nas quais o teste pode fornecer informações úteis.

Over the last few years, the use of exercise tests has come to be recognized as a convenient method of evaluating respiratory function, because the reserves of the various systems in the human body should be known in order to provide a more complete portrayal of the functional capacities of the patient. Because walking is one of the main activities of daily living, walk tests have been proposed in order to measure the state or the functional capacity of patients. The six-minute walk test has proven to be reproducible and is well tolerated by patients. It evaluates the distance a person can walk on a flat, rigid surface in six minutes. Its main objective is to determine exercise tolerance and oxygen saturation during submaximal exercise. In this review, we present various clinical areas in which the test can provide useful data.

Revisão conceitual de hipertensão pulmonar / Pulmonary hypertension

A hipertensão pulmonar (HP) apresenta-se como enfermidade de rápida evolução e sujeita a constantes mudanças em sua definição, em seu rastreamento, nas técnicas propedêuticas, na avaliação de seu estadiamento e em seu acompanhamento. Um progresso substancial no aperfeiçoamento das técnicas de imagem, nos biomarcadores usados para triagem dos pacientes com a doença e no acompanhamento das respostas clinicas vem sendo observado na última década. Devido às constantes modificações conceituais e classificações desta doença complexa, grave e com grande impacto socioeconômico, apresentamos um protocolo com a finalidade de nortear diagnóstico e tratamento clínicos, oferecendo ainda o devido suporte técnico para embasamento de decisões (pedidos de fornecimento de medicamentos especiais a nível público) na esfera do Poder Judiciário.

Pulmonary Hypertension shows itself as a disease of swift evolution and as such subject to constant changes in its very definition, in its tracking it down , in its propraedeudetic techniques, in its ranking and its follow-up. In the last decade there has been observed a substantial progress in the embetterment of image techniques, in the biomarkers used for sorting out patients with the disease and in the following-up of clinical responses. Due to constant conceptual modifications andclassifications of such a complex serious disease with great socioeconomic impact, it is hitherto present a protocol aiming at guiding at diagnosis and clinical treatment offering altogether due technical support for the framework of decisions (requests for supplying special medicines under public scale) at the Judiciary power level.

Tática para cirurgia de correção da coarctação da artéria pulmonar sem uso de circulação extracorpórea / Approach for surgical correction of pulmonary artery coarctation without cardiopulmonary bypass

A coarctação de artéria pulmonar é comum em pacientes com atresia pulmonar. A correção tem sido com CEC e no período neonatal, quando influencia o desenvolvimento das artérias pulmonares e o prognóstico. Foram corrigidos três pacientes por esternotomia mediana com atresia pulmonar dependentes do ducto arterioso (PCA) sem uso de CEC. O PCA mantinha a saturação durante a confecção do Blalock Taussig na artéria pulmonar contralateral. Arterioplastia foi realizada com sutura de pericárdio autólogo com PDS 7-0 e saturação mantida pelo Blalock. Todos pacientes tiveram boa evolução e alta hospitalar com avaliação de controle demonstrando bom alargamento da área coarctada.

Pulmonary artery coarctation often happens in patients with pulmonary atresia. The correction has been usually performed using cardiopulmonary bypass and during the neonatal period, influencing pulmonary artery development and prognosis. Three patients with pulmonary atresia with PDA underwent correction using median sternotomy without cardiopulmonary bypass. The PDA maintained the arterial saturation during Blalock Taussig anastomoses upon the contralateral pulmonary artery. Arterioplasty was performed using an autologous pericardium with 7-0 PDS running suture and saturation was maintained by Blalock shunt. All patients presented good follow-up and where discharged with good enlargment of coarctation area.

Acometimento pulmonar na doença de Behçet: uma boa experiência com o uso de imunossupressores / Pulmonary involvement in Behcet's disease: a positive single-center experience with the use of immunosuppressive therapy

OBJETIVO: A doença de Behçet (DB) representa uma patologia sistêmica, cuja sobrevida se relaciona com a presença de acometimento pulmonar. Entretanto, sugere-se que pacientes com diferentes tratamentos podem apresentar diferentes prognósticos. O objetivo deste estudo foi avaliar a evolução clínica e tomográfica, bem como a sobrevida deste pacientes com acometimento pulmonar relacionado à DB acompanhados em nosso serviço. MÉTODOS: Uma análise retrospectiva de nossa experiência com pacientes com acometimento pulmonar relaionado a DB acompanhados de 1 de Janeiro de 1988 a 30 de Abril de 2006. Os dados clínicos, radiológicos, terapêuticos e de sobrevida foram obtidos dos prontuários médicos. RESULTADOS: Foram identificados 9 pacientes, com idade média de 34 ± 11,5 anos, sendo 7 deles do sexo masculino. Os achados radiológicos foram aneurisma de artéria pulmonar (AAP) em 8 pacientes, embolia pulmonar em 3 (resultando em uma incidencia de 5,11 casos/100 paciente-anos), hemorragia alveolar em 1 e hipertensão pulmonar em 1 de 9 doentes. O tratamento consistiu-se de prednisona mais clorambucil (ou ciclofosfamida ou micofenolato de mofetil) em todos os 9 pacientes, com resolução total ou parcial dos AAP. O paciente com AAP e hipertensão pulmonar também recebeu sildenafil e warfarina, com boa resposta clínica e tomográfica. A sobrevida de nossos pacientes foi de 88,8 por cento em 3 e 5 anos, com acompanhamento médio de 6,52 anos. CONCLUSÕES: Pacientes com acometimento pulmonar relacionado à DB podem apresentar boa sobrevida com tratamento imunossupressor, e a DB deve ser lembrada como uma possível causa de hipertensão pulmonar e hemorragia alveolar.

OBJECTIVE: Behcet's syndrome, or Behcet's disease (BD), is a multisystem pathology, and survival is related to pulmonary involvement. However, it appears that different treatments correlate with different prognoses. The aim of this study was to evaluate clinical and tomographic evolution, as well as the survival, of patients with BD-related pulmonary involvement. METHODS: A retrospective review of our experience with pulmonary manifestations in patients with BD treated at our institution between January 1, 1988 and April 30, 2006. The clinical, radiological, treatment and survival data were obtained from medical charts. RESULTS: We identified 9 patients with BD-related pulmonary involvement. The mean age was 34 ± 11.5 years, and 7 of the patients were male. The radiological findings were as follows: pulmonary artery aneurysm (PAA) in 8 patients; pulmonary embolism in 3 (translating to an incidence of 5.11 cases/100 patient-years); alveolar hemorrhage in one; and pulmonary hypertension in one. The treatment consisted of immunosuppression with prednisone plus chlorambucil (or cyclophosphamide or mycophenolate mofetil) in all patients, with partial or complete resolution of the PAAs. One patient with a PAA and pulmonary hypertension also received sildenafil and warfarin, with good clinical and tomographic response (the first report in the English literature). In our sample, the mean duration of the follow-up period was 6.52 years. The three-year survival rate was 88.8 percent, as was the five-year survival rate. CONCLUSIONS: Patients with BD-related pulmonary involvement can present good survival with immunosuppressive therapy, and BD should be borne in mind as a possible cause of pulmonary hypertension and alveolar hemorrhage.

Papel do óxido nítrico na regulação da circulação pulmonar: implicações fisiológicas, fisiopatológicas e terapêuticas / Role of nitric oxide in the control of the pulmonary circulation: physiological, pathophysiological, and therapeutic implications

O nitric oxide (NO, óxido nítrico) é um mediador endógeno vasoativo que contribui para a homeostase vascular pulmonar. O NO é produzido por três isoformas das nitric oxide synthases (NOS, óxido nítrico sintases)-NOS neuronial (nNOS); NOS induzida (iNOS); e NOS endotelial (eNOS)-estando as três presentes no pulmão. Estudos que utilizaram inibidores farmacológicos ou camundongos knockout têm demonstrado que o NO derivado da eNOS desempenha importantes papéis ao modular o tônus vascular pulmonar e atenuar a hipertensão pulmonar. Por outro lado, estudos focados no papel da iNOS têm mostrado que essa isoforma contribui para a fisiopatologia da lesão pulmonar aguda e da síndrome do desconforto respiratório agudo. Esta revisão objetivou delinear o papel desempenhado pelo NO no controle da circulação pulmonar, tanto em condições fisiológicas como fisiopatológicas. Além disso, revisamos as evidências de que a via L-arginina-NO-guanosina monofosfato cíclico seja um importante alvo farmacológico para a terapia de doenças vasculares pulmonares.

Nitric oxide (NO) is an endogenous vasoactive compound that contributes to pulmonary vascular homeostasis and is produced by three nitric oxide synthase (NOS) isoforms-neuronal NOS (nNOS); inducible NOS (iNOS); and endothelial NOS (eNOS)-all three of which are present in the lung. Studies using pharmacological inhibitors or knockout mice have shown that eNOS-derived NO plays an important role in modulating pulmonary vascular tone and attenuating pulmonary hypertension. However, studies focusing on the role of iNOS have shown that this isoform contributes to the pathophysiology of acute lung injury and acute respiratory distress syndrome. This review aimed at outlining the role played by NO in the control of pulmonary circulation, both under physiological and pathophysiological conditions. In addition, we review the evidence that the L-arginine-NO-cyclic guanosine monophosphate pathway is a major pharmacological target in the treatment of pulmonary vascular diseases.

Hipertensão pulmonar / Pulmonary hypertension

Hipertensão pulmonar é definida como uma elevação da pressão média na artéria pulmonar acima de 25 mmHg em repouso. É uma condição que pode aparecer associada a várias doenças, como as do tecido conjuntivo, HIV, hepatopatias, cardiopatias, pneumopatias, entre outras. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) primária ou idiopática é uma condição rara que afeta principalmente mulheres jovens, sendo um diagnóstico de exclusão. Os sintomas são inespecíficos, sendo dispnéia, fadiga e síncope aos esforços os principais. O ecocardiograma Doppler é o método de escolha para rastreamento, mas o cateterismo cardíaco direito está indicado para a confirmação da doença. Avanços no tratamento têm garantido melhora na qualidade de vida e na sobrevida dos pacientes.

Efeitos da dopamina em doses dopaminérgicas sobre a circulação pulmonar de cães em normóxia e hipóxia / Effect of dopamine in dopaminergic doses on pulmonary circulation of dogs in normoxia and hypoxia

PURPOSE- To study if dopamine in dopaminergic doses (1.5 and 4.0 micrograms/kg/min) had some effect on the pulmonary vasoconstriction mechanism, and if in those doses the drug had some action on systemic and pulmonary hemodynamic variables, as well as in the pulmonary gas exchange. METHODS- Seventeen normal mongrel dogs, anesthetized and paralized under mechanical ventilation were submitted to two different gas mixtures: room air (F1O2 = 0.2093 -10 dogs) and hypoxic mixture (F1O2 = 0.125 -7 dogs). Dopamine was infused in both groups during 15 min in the two doses 1.5 and 4.0 micrograms/km/min, separated by a period of 30 min. RESULTS- Pulmonary hemodynamics and gas exchange variables after infusion of dopamine at 1.5 and 4.0 micrograms/km/min in dogs in normoxia and hypoxia. [table: see text] CONCLUSION- Dopamine in the used doses had no action on the pulmonary circulation and on the hypoxic pulmonary vasoconstriction mechanism; pulmonary gas exchange was not affected by dopamine in both doses during normoxia and hypoxia; in the experimental model there was no evidence of dopaminergic receptors in the pulmonary vessels.

Objetivo - Estudar se a depamina, em doses dopaminérgicas (1,5 e 4mg/km/min), tem algum efeito no mecanismo de vasoconstricção hipóxica pulmonar e se, nestas doses, a droga tem alguma ação sobre variáveis hemodinômicas sistêmicas e pulmorares bem como sobre a troca gasosa pulmonar. Métodos - Dezessete cães mestiços sadios, anestesiados e curarizados, sob ventilação mecânica, foram submetidos a duas diferentes misturas gasosas: ar ambiente (F1O2=0,2093 -10cães) e mistura hipóxia (F1O2=0,125 - 7 cães). Dopamina foi infundida em ambos grupos durante 15min, em 2 doses: 1,5 e 4,0µg/kg/ min, separadas por um período de 30min. Resultados - Variações hemodinâmicas e de trocasgasosas pulmonares significantes encontradas nos grupos normóxia e hipóxia, à infusão de dopamina a 1,5 e 4,0µg/Km/min Conclusão - Dopamina nas doses usadas não teve ação sobre a circulação pulmonar e mecanismo de vasoconstricção hipóxica pulmonar; a troca gasosa pulmonar não foi afetada pela dopamina em ambas doses, durante normóxia e hipóxia; não se encontrou, neste estudo, evidência para presença de receptores dopaminérgicos